Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – objawy, diagnostyka i leczenie

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu – co to jest?

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu jest chorobą wywołaną przez nieprawidłową reakcję układu odpornościowego, który wytwarza przeciwciała przeciwko własnym antygenom – w tym przypadku w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych, stan zapalny nie jest więc spowodowany obecnością czynników zakaźnych. Autoimmunologiczne zapalenie mózgu jest rozpoznawane dość rzadko. Częstość występowania choroby szacuje się na 0,7–12,6 przypadków na 100 tysięcy osób. Dotyka ona zarówno dorosłych, jak i dzieci, ale największą liczbę zachorowań odnotowuje się wśród młodych kobiet.

W zależności od rodzaju wytwarzanych przeciwciał wyróżnia się kilka rodzajów autoimmunologicznego zapalenia mózgu, różniących się przebiegiem klinicznym i częstością występowania, m.in.:

• zapalenie mózgu związane z obecnością przeciwciał przeciwko NMDAR – występuje najczęściej, głównie u młodych kobiet. U części pacjentek stwierdza się potworniaka jajnika, dlatego każda kobieta z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu wymaga diagnostyki w kierunku tego nowotworu;

• zapalenie mózgu związane z obecnością przeciwciał LGI1 – dotyczy przede wszystkim osób w podeszłym wieku, często mężczyzn. Do najczęstszych objawów choroby należą napady padaczkowe i zaburzenia pamięci;

• zapalenie mózgu związane z obecnością przeciwciał GABA B R – występuje głównie u osób w podeszłym wieku. Zmiany zapalne lokalizują się przede wszystkim w okolicy limbicznej mózgu, prowadzą do zaburzeń pamięci i napadów drgawkowych;

• zapalenie mózgu związane z obecnością przeciwciał CASPR2 – dotyczy przede wszystkim mężczyzn w podeszłym wieku. Objawy rozwijają się powoli i obejmują zaburzenia poznawcze, snu, zachowania i koordynacji ruchowej.

Większość przypadków autoimmunologicznego zapalenia mózgu jest konsekwencją wytwarzania przeciwciał przeciwko NMDAR, dlatego w dalszej części artykułu skupimy się na tej postaci choroby.

• Dowiedz się też, jakie są rodzaje chorób autoimmunologicznych skóry.

Co jest przyczyną autoimmunologicznego zapalenia mózgu?

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu jest wywołane niewłaściwą reakcją układu odpornościowego, który wytwarza przeciwciała skierowane przeciwko antygenom znajdującym się w komórkach nerwowych (neuronach). Antygeny te zlokalizowane są w obrębie zarówno białek synaptycznych (synapsy to miejsca komunikacji sąsiadujących ze sobą komórek nerwowych), jak i kanałów jonowych i receptorów wewnątrzkomórkowych. Gdy dojdzie do połączenia się przeciwciał z antygenem, rozwija się stan zapalny.

Naukowcom nie udało się ustalić, dlaczego dochodzi do niewłaściwej reakcji układu immunologicznego w autoimmunologicznym zapaleniu mózgu. Wskazują jednak, iż wystąpienie choroby może mieć związek z przebytą wcześniej infekcją, np. zakażeniem wirusem opryszczki pospolitej. Potrzeba jednak wielu badań, które pozwolą na potwierdzenie lub wykluczenie tej teorii.

Objawy autoimmunologicznego zapalenia mózgu

Pierwsze objawy autoimmunologicznego zapalenia mózgu są niespecyficzne i często przypominają łagodną infekcję wirusową. U około 70% osób występują bóle głowy i gorączka, które są zwykle bagatelizowane i nie skłaniają chorego do wizyty u lekarza. Dopiero po pewnym czasie (po kilku dniach, a nawet tygodniach) pojawiają się typowe objawy autoimmunologicznego zapalenia mózgu, w tym:

• zaburzenia pamięci,

• zmiana zachowania,

• halucynacje,

• nadmierne pobudzenie,

• drgawki,

• zaburzenia ruchowe,

• zaburzenia snu,

• zaburzenia świadomości.

Jeśli zauważysz u siebie lub bliskiej Ci osoby objawy mogące wskazywać na autoimmunologiczne zapalenie mózgu, nie czekaj i skonsultuj się z lekarzem. W przypadku wystąpienia objawów mogących zagrażać życiu (np. napadu padaczkowego trwającego ponad 30 min) zadzwoń po pomoc pod numerem telefonu 999 lub 112.

• Dowiedz się też, czym jest podostre stwardniające zapalenie mózgu.

Jakie badania wykonać?

W przypadku autoimmunologicznego zapalenia mózgu postawienie właściwej diagnozy może okazać się kłopotliwe i czasochłonne. Od momentu wystąpienia pierwszych objawów do rozpoznania choroby mija zwykle od kilku tygodni do kilku miesięcy. W proces diagnostyczno-terapeutyczny jest zaangażowany cały zespół specjalistów. Obejmuje on zwykle neurologów, reumatologów i onkologów. Aby postawić diagnozę autoimmunologicznego zapalenia mózgu, konieczne jest wykonanie szeregu badań laboratoryjnych i badań mózgu. Zwykle obejmują one:

• podstawowe badania krwi, w tym: morfologię, OB, stężenie CRP, prokalcytoniny, glukozy, kreatyniny, białka całkowitego, próby wątrobowe (stężenie bilirubiny, aktywność aminotransferaz, fosfatazy zasadowej, gamma-glutamylotranspeptydazy);

• badania mikrobiologiczne (posiewy) krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego;

• badanie ogólne płynu mózgowo-rdzeniowego;

• badania serologiczne, pozwalające na wykrycie przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom komórek nerwowych. Wykonuje się je zarówno z próbki krwi, jak i z próbki płynu mózgowo-rdzeniowego;

• EEG, czyli badanie czynności elektrycznej mózgu;

• badania obrazowe mózgu – tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.

Brak obecności typowych przeciwciał w surowicy krwi nie wyklucza rozpoznania autoimmunologicznego zapalenia mózgu. Nawet u 14% pacjentów z zapaleniem mózgu spowodowanym obecnością przeciwciał przeciwko NMDAR są one wykrywalne tylko w płynie mózgowo-rdzeniowym. Nieodłączną częścią procesu diagnostycznego powinien być skrining w kierunku choroby nowotworowej (tomografia komputerowa klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy, USG przezpochwowe i piersi u kobiet, USG jąder u mężczyzn).

Czy autoimmunologiczne zapalenie mózgu jest wyleczalne?

Autoimmunologiczne zapalenie mózgu jest chorobą, którą można skutecznie leczyć. Pamiętaj, że wcześnie wdrożona terapia immunosupresyjna daje szansę na pełne wyleczenie bez trwałych ubytków neurologicznych. Dlatego w przypadku pojawienia się objawów choroby nie zwlekaj z wizytą u lekarza pierwszego kontaktu, od którego otrzymasz skierowanie do szpitala.

Leczenie pacjentów z autoimmunologicznym zapaleniem mózgu polega przede wszystkim na dożylnym podawaniu kortykosteroidów, immunoglobulin i stosowaniu zabiegu plazmaferezy, czyli tzw. wymiany osocza. Leczenie trwa zwykle kilka tygodni. Po zakończeniu terapii pacjent powinien zgłaszać się na badania kontrolne co 4–6 miesięcy przez co najmniej 4 kolejne lata. Warto także omówić z lekarzem wskazania do wdrożenia diety stosowanej w chorobach autoimmunologicznych.