Jak rozpoznać pęcherzycę skóry?

Pęcherzyca – co to jest?

Pęcherzyca (ang. pemphigus) jest grupą przewlekłych chorób autoimmunologicznych, których nazwa pochodzi od greckiego słowa „pemphix”, oznaczającego pęcherz. W jej przebiegu obserwuje się powstawanie na skórze i błonach śluzowych chorego pęcherzy i nadżerek, spowodowanych obecnością przeciwciał IgG skierowanych przeciwko własnym komórkom naskórka (karetynocytom) lub nabłonka. Konsekwencją uszkodzenia keratynocytów jest utrata łączności pomiędzy sąsiadującymi komórkami naskórka (akantoliza) i pojawianie się zmian pęcherzowych.

Trzy najczęstsze rodzaje pęcherzycy to:

• pęcherzyca zwykła – występuje głównie u kobiet pomiędzy 50. a 60. rokiem życia. W Europie częstość zachorowań wynosi około 0,5–8 osób na milion;

• pęcherzyca liściasta – najwięcej zachorowań obserwuje się u mieszkańców Ameryki Południowej i Afryki Północnej, najczęściej u młodych osób dorosłych;

• pęcherzyca paraneoplastyczna – zmiany towarzyszą chorobie rozrostowej, zwykle nowotworom wywodzącym się z tkanki limfoidalnej, np. chłoniakom. Częstość występowania pęcherzycy paraneoplastycznej nie jest znana, wiadomo natomiast, iż występuje bardzo rzadko (opisano około 300 jej przypadków), zwykle u osób w wieku 45–70 lat.

Pojawienie się niepokojących zmian na skórze lub błonach śluzowych – pęcherzy, nadżerek czy zaczerwienienia – zawsze powinno Cię skłonić do konsultacji z dermatologiem. Pęcherzycy, nawet w łagodnej postaci, nie należy bagatelizować, może być bowiem nie tylko sygnałem od organizmu o toczącej się w nim chorobie nowotworowej, lecz także przyczyną śmierci. 

• Dowiedz się więcej również o toczniu na rękach: https://www.welbi.pl/toczen-na-rekach-co-to-za-choroba/.

Czy pęcherzyca to choroba genetyczna?

Dokładne przyczyny choroby nie są znane, w trakcie badań zidentyfikowano natomiast niektóre czynniki ryzyka mogące sprzyjać wystąpieniu schorzenia. Wiele wskazuje na to, że znaczącą rolę w pęcherzycy odgrywają czynniki genetyczne. Eksperci uważają, że za jej pojawienie się odpowiada wiele genów – udowodniono m.in. silny związek pęcherzycy z obecnością alleli HLA-DRB1*0402, HLA-DRB1*1401 czy HLA-DRB1*1404. Warto jednak pamiętać, iż ich obecność nie jest jednoznaczna z wystąpieniem choroby w przyszłości, a jedynie ze zwiększonym ryzykiem jej pojawienia się u danej osoby. Dopiero działanie dodatkowych czynników zewnętrznych powoduje u części pacjentów rozwój schorzenia. Należą do nich m.in. niektóre leki (m.in. penicylamina, kaptopryl), zakażenia wirusowe (np. wirusem opryszczki zwykłej) czy silny stres.

Pęcherzyca – objawy choroby

Pęcherzyca zwykła może powodować wystąpienie zmian w obrębie błon śluzowych i skóry. Pierwsze wykwity pojawiają się zwykle w jamie ustnej (najczęściej po wewnętrznej stronie policzków) pod postacią pęcherzy, które po pęknięciu pozostawiają po sobie bolesne nadżerki. Dolegliwości bólowe nasilają się podczas jedzenia i picia, dlatego osoby chore często ograniczają liczbę posiłków, a w konsekwencji tracą masę ciała. Zmiany mogą także rozwijać się w obrębie błony śluzowej przełyku, krtani, nosa, narządów płciowych, odbytu, a nawet spojówek. Z czasem pęcherze zaczynają pojawiać się na skórze, głównie w okolicy głowy, górnej części tułowia i pachwin. Niekiedy obserwuje się u pacjentów objaw Nikolskiego – spełzanie naskórka pod wpływem potarcia skóry palcem.

Pęcherzyca liściasta zwykle nie powoduje zmian w obrębie błon śluzowych. Rzadziej obserwuje się również w jej przebiegu pęcherze – wynika to z ich powierzchownej lokalizacji i szybkiego pękania. Na skórze osób chorych stwierdza się natomiast liczne silnie swędzące, łuszczące się nadżerki.

Najbardziej charakterystycznym objawem pęcherzycy paraneoplastycznej jest bolesne, krwotoczne zapalenie jamy ustnej i warg. Zmiany skórne obejmują zwykle górną część tułowia i mogą przyjmować postać pęcherzy, nadżerek, grudek, łusek czy krostek.

• Sprawdź też: https://www.welbi.pl/liszaj-obraczkowy-przyczyny-objawy-leczenie/.

Jak rozpoznać pęcherzycę skóry?

Podejrzenie pęcherzycy jest wysnuwane na podstawie objawów u osoby chorej (przewlekłego przebiegu, występowania pęcherzy i nadżerek w obrębie skóry i błon śluzowych), ale ostateczną diagnozę lekarz stawia dopiero po badaniach dodatkowych. Należą do nich:

• badanie histopatologiczne – mikroskopowa ocena wycinka skóry osoby chorej;

• bezpośrednia immunofluorescencja mikroskopowa – badanie polegające na wykrywaniu immunoglobulin związanych z tkankami; przeprowadza się je z materiału pobranego podczas biopsji niezmienionej chorobowo skóry;

• badania serologiczne – wykrywające m.in. przeciwciała przeciwko desmogleinie;

• badanie western blott – wykrywające przeciwciała przeciwko niektórym antygenom.

W przypadku podejrzenia pęcherzycy paraneoplastycznej konieczne jest wykonanie badań w kierunku chorób nowotworowych – badań krwi, obrazowych czy endoskopowych.

• Przeczytaj także:

https://www.welbi.pl/onycholiza-a-grzybica-jaka-jest-roznica/

https://www.welbi.pl/zanokcica-przyczyny-objawy-leczenie/

Pęcherzyca – jak można ją leczyć?

Leczenie pęcherzycy ma na celu zmniejszenie objawów poprzez redukcję ilości autoprzeciwciał w organizmie, najczęściej poprzez podawanie choremu leków immunosupresyjnych, czyli hamujących działanie układu odpornościowego – glikokortykosteroidów, cyklofosfamidu czy cyklosporyny. Niekiedy stosuje się leczenie biologiczne, dożylne immunoglobuliny, a w ciężkich przypadkach – plazmaferezę, podczas której usuwa się z osocza krążące przeciwciała.

Rokowanie u chorych z pęcherzycą

Pęcherzyca zwykła i liściasta wiążą się z dość wysoką śmiertelnością (1,6–12%), która w ostatnich dekadach na szczęście uległa zmniejszeniu, prawdopodobnie w efekcie powszechnego stosowania glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych u chorych. Na podstawie dostępnych danych eksperci szacują, że ryzyko zgonu u pacjentów jest 2–3 razy wyższe w porównaniu do osób zdrowych. Bardzo złe rokowanie, z 90-procentowym ryzykiem zgonu w ciągu 5 lat, dotyczy chorych z pęcherzycą paraneoplastyczną.

Wyleczenie pęcherzycy jest możliwe, często zdarzają się jednak nawroty choroby, dlatego po zakończonym leczeniu pacjent powinien pozostawać pod stałą kontrolą poradni dermatologicznej.