Mięsak kości – obraz kliniczny i inne elementy diagnostyki'

Co to jest mięsak kości?

Mięsak kości to grupa nowotworów złośliwych o pochodzeniu mezenchymalnym, których występowanie jest zjawiskiem rzadkim. Charakteryzują się one lokalnie agresywnym, niszczącym, naciekającym wzrostem komórek nowotworowych, zdolnością do tworzenia przerzutów oraz tendencją do wznowy. Mięsaki kości stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych, a najczęściej występującym spośród nich jest kostniakomięsak. Z punktu widzenia klinicznego wyróżnia się wśród nich:

• mięsaki wrzecionowatokomórkowe – grupa ta obejmuje mięsaki kościopochodne, większość chrzęstniakomięsaków i inne rzadsze podtypy (np. włókniakomięsaki lub mięsaki włóknisto-histiocytarne),

• mięsaki drobnokomórkowe – grupa ta obejmuje m.in. mięsaka Ewinga czy chrzęstniakomięsaka mezenchymalnego.

• Przeczytaj również o wybranych rodzajach mięsaków tkanek miękkich, jak mięsak macicy czy mięsak Kaposiego.

Mięsak kości – przyczyny powstania

Jak dotąd nie poznano dokładnie przyczyn powstawania mięska kości. Wśród czynników ryzyka, które sprzyjają tej chorobie, specjaliści zwracają uwagę na uprzednio przeprowadzoną chemio- czy radioterapię w związku z leczeniem innego nowotworu. Nieznaczna część mięsaków wrzecionowatokomórkowych rozwija się na podłożu chorób predysponujących. Wymienia się wśród nich m.in.: chorobę Pageta, mnogie wyrośla chrzęstno-kostne, zespół Li-Fraumeni. Nie ma informacji na temat wtórnego występowania mięsaków drobnokomórkowych. Nie występują one w zespołach nowotworów uwarunkowanych rodzinnie lub dziedzicznych.

Jakie objawy daje mięsak kości?

Mięsak kości może rozwinąć się w każdej części ciała, w której znajdują się kości, np. w obręczy barkowej, obręczy miedniczej, kończynach, czaszce, żebrach, kręgosłupie. Głównym objawem mięsaków kości, który w większości przypadków pojawia się na wczesnym etapie rozwoju choroby, jest ból. Nasila się on w godzinach nocnych i wraz z zaawansowaniem choroby. Z czasem rozwijają się guz lub obrzmienie, które zniekształcają zarys danej części ciała. Nierzadko skóra w ich okolicy jest zaczerwieniona. W przebiegu choroby dojść może do powstania zaburzeń funkcji kończyny, np. ograniczenia ruchomości najbliżej położonego stawu, przykurczów stawowych. W ciężkich przypadkach mięsaka kości istnieje ryzyko patologicznych złamań. Jest to konsekwencja destrukcji kości w wyniku niszczenia tkanki przez mięsaka. W zaawansowanych mięsakach kości mogą występować objawy ogólne, takie jak: osłabienie, podwyższona temperatura ciała, spadek masy ciała, niedokrwistość. 

Pamiętaj, żeby skonsultować się z lekarzem pierwszego kontaktu za każdym razem, kiedy zmagasz się z jakimikolwiek objawami chorobowymi. Bólu nie należy bagatelizować i ignorować, wczesna konsultacja z lekarzem, który zleci wykonanie odpowiednich badań, może w znacznym stopniu pomóc w procesie diagnostycznym, a później w leczeniu.

• Przeczytaj o innych patologicznych procesach, które mogą toczyć się w tkance kostnej. Dowiedz się, czym są zwapnienie kości czy martwica kości.

Rozpoznanie mięsaka kości

Do rozpoznania mięsaka kości dochodzi zazwyczaj przypadkowo. Na ogół choroba wykrywana jest w zaawansowanym już stadium, co źle wpływa na rokowanie. Diagnostyka mięsaka kości rozpoczyna się od badania podmiotowego (wywiadu z pacjentem) i badania przedmiotowego – fizycznej oceny chorego i występujących u niego objawów. Podstawą rozpoznania mięsaka kości są badania obrazowe. Pierwszym badaniem jest zdjęcie przeglądowe całej kości w dwóch projekcjach. Na zdjęciu rentgenowskim obserwuje się procesy niszczenia zdrowej kości – ubytki osteolityczne (miejsca rozpadu tkanki kostnej), naciekanie, patologiczne uwapnienie tkanki, złośliwe odczyny okostnowe (np. spikule – twarde, igłokształtne struktury czy trójkąt Codmana – trójkątny obszar powstającej podokostnowo kości).

W zależności od stopnia zaawansowania mięsaka można zaobserwować dodatkowo niszczenie chrząstki stawowej lub naciekanie tkanki miękkiej. W dalszej kolejności przeprowadzany jest rezonans magnetyczny. Badanie to pozwala na wizualizację zajęcia szpiku kostnego, stawów i struktur otaczających. Uzupełnieniem diagnostyki mięsaka kości jest tomografia komputerowa. Potwierdzenie rozpoznania możliwe jest na podstawie biopsji i analizy histopatologicznej pobranego materiału. Scyntygrafię kości wykonuje się celem wykluczenia patologicznych zmian w innych częściach układu kostnego. Badania pozytonowej emisyjnej tomografii komputerowej pozwalają na ocenę zaawansowania mięsaków.

Na czym polega leczenie mięsaka kości?

Prawidłowe rozpoznanie i skuteczne leczenie mięsaka kości wymaga współpracy zespołu złożonego z takich specjalistów, jak przede wszystkim: radiolog, onkolog kliniczny, chirurg onkolog, chirurg ortopeda, patolog, radioterapeuta, rehabilitant, specjalista z zakresu medycyny nuklearnej. Leczenie mięsaka kości ma zazwyczaj charakter skojarzony. Jeśli nie doszło do całkowitej resekcji chirurgicznej guza, czyli usunięty jest cały guz z bezpiecznym marginesem zdrowych komórek, to w celu eliminacji pozostałych zmienionych chorobowo komórek podejmowane są dodatkowe metody leczenia. Terapia uzupełniana jest głównie o chemio- i radioterapię. Radioterapia czy chemioterapia może być też stosowana przed operacją, aby zmniejszyć wielkość guza. W przypadku usunięcia znacznego fragmentu kości zaprojektowana i wstawiana jest proteza, która ma za zadanie dokładnie ją odzwierciedlić.

Pacjenci po leczeniu mięsaka kości poddawani są rehabilitacji, która usprawnia proces powrotu do sprawnego funkcjonowania. Wspomagającą rolę odgrywa również dietoterapia bogata w źródła witamin na kości. Istotne jest wsparcie psychologiczne chorego. Po zakończeniu leczenia pacjenci powinni znajdować się pod stałą kontrolą – w ciągu 2–3 lat po leczeniu kontrole powinny odbywać się co 3 miesiące, na późniejszym etapie zaleca się je co 6–12 miesięcy.