Toczeń rumieniowaty – leczenie, diagnostyka, rozpowszechnienie

Co to jest toczeń rumieniowaty?

Toczeń rumieniowaty to przewlekłe, wieloukładowe schorzenie autoimmunizacyjne. Rozwija się na skutek nieprawidłowej odpowiedzi układu odpornościowego, do której dochodzi w wyniku utraty tolerancji wobec własnych antygenów (substancji pobudzających układ odpornościowy do produkcji przeciwciał).Obserwuje się m.in. przeciwciała przeciw DNA, przeciw białku Sm czy przeciwjądrowe ANA. Toczeń układowy czy inaczej toczeń trzewny, bo tak nazywa się też toczeń rumieniowaty, charakteryzuje się trudnym do przewidzenia przebiegiem z okresami zaostrzeń i remisji, czyli brakiem objawów. Choroba przybiera różnoraką postać w zależności od tego, który narząd czy układ zaatakuje, dlatego stanowi bardzo duży problem diagnostyczny.

Epidemiologia tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty występuje stosunkowo rzadko. W krajach Europy i USA notuje się od 2 do 12 zachorowań na 100000 osób w skali roku. Jeśli chodzi o rozpowszechnienie, choroba dotyczy 40–150 osób na 100000 w Europie i USA. Szacuje się, że w Polsce na toczeń rumieniowaty choruje około 20000 pacjentów, z czego średnio 1/5 każdego roku podlega hospitalizacji. Występują rozbieżności pod względem płci, wieku i rasy w rozpowszechnieniu tocznia. Nawet do 10 razy częściej występuje on w populacji kobiet. Choroba może pojawić się w każdym wieku, lecz najczęściej stwierdzana jest u osób z grupy 16–55 lat. Toczeń rzadziej występuje u przedstawicieli rasy kaukaskiej niż u Afroamerykanów, Azjatów i Latynosów. Poza większym rozpowszechnieniem choroby u tych ras obserwuje się również większą śmiertelność i ryzyko powikłań oraz mniejszą reakcję na leczenie.

Toczeń rumieniowaty – objawy

Objawy tocznia rumieniowatego układowego są różnorodne. Najczęściej rozwijają się następujące dolegliwości:

• zmiany skórne, w tym m.in.: rumień na twarzy w kształcie motyla, zmiany skórne o charakterze pęcherzowym, nekroliza naskórka, osutka plamisto-grudkowa. Mogą one wystąpić w dowolnym miejscu, a najczęściej mówi się o toczniu na rękach, twarzy, szyi i dekolcie, czyli na częściach ciała najbardziej narażonych na słońce;

• zapalenie błon surowiczych – opłucnej lub osierdzia;

• nadmierne wypadanie włosów – łysienie;

• owrzodzenia jamy ustnej lub nosa;

• zapalenie stawów;

• zmęczenie, osłabienie;

• spadek apetytu i masy ciała;

• zaburzenie pracy nerek, w tym m.in. białkomocz, krwinkomocz, wysoka kreatynina, wałeczki w moczu;

• zaburzenia funkcjonowania układu nerwowego, w tym m.in. drgawki, zaburzenia poznawcze, stan otępienny, neuropatia;

• zaburzenia hematologiczne, w tym m.in. spadek liczby białych krwinek lub płytek krwi, niedokrwistość hemolityczna.

Toczeń rumieniowaty – ile się z nim żyje? Rokowanie

Na przestrzeni lat obserwuje się znaczną poprawę w zakresie rokowania u chorych z toczniem rumieniowatym. Jeszcze w 1955 r. toczeń charakteryzował się bardzo słabym rokowaniem. Blisko połowa chorych przeżywała 5 lat od momentu postawienia rozpoznania. Obecnie sytuacja przedstawia się o wiele lepiej. Szacuje się, że pięcioletnie przeżycie chorych od chwili rozpoznania tocznia trzewnego wynosi 95%. Około 9/10 chorych przeżywa 10 lat, a 75% – 20 lat od postawienia diagnozy. Jednakże mimo niewątpliwego sukcesu nauk medycznych, jakim jest wydłużenie życia osób zmagających się z toczniem rumieniowatym, wciąż wysokie jest ryzyko rozwoju powikłań leczenia przeciwtoczniowego. Obok wielu objawów chorobowych tocznia w znaczący sposób wpływają one na spadek zadowolenia i jakości życia pacjentów.

Toczeń rumieniowaty – diagnostyka

Proces diagnostyczny w toczniu rumieniowatym zaczyna się od szczegółowo przeprowadzanego wywiadu z pacjentem oraz badania przedmiotowego, czyli oceny objawów. W postawieniu rozpoznania tocznia rumieniowatego specjaliści posiłkują się kryteriami klasyfikacyjnymi. Jedne z bardziej znanych to te ustalone przez Amerykańskie Kolegium Reumatologiczne. W 2012 r. grupa Subcommittee on Classification and Response Criteria opracowała inne powszechnie stosowane kryteria klasyfikacyjne dla tocznia rumieniowatego, w których wzięto pod uwagę więcej objawów tocznia skórnego. Dla postawienia diagnozy konieczne są badania laboratoryjne i nierzadko również dodatkowe, których charakter zależy od zajętego przez chorobę narządu. Zarówno diagnoza tocznia rumieniowatego, jak i późniejszy proces leczenia, aby były skuteczne, wymagają z reguły współpracy wielu specjalistów ze względu na złożony obraz kliniczny.

Toczeń rumieniowaty – jak można go leczyć?

Leczenie tocznia układowego opiera się na trzech zasadniczych krokach:

• kontroli procesu zapalnego;

• zapobieganiu nawrotom choroby;

• ograniczeniu ryzyka powikłań, w tym zwłaszcza długoterminowych.

Leczenie tocznia rumieniowatego polega na zwalczaniu objawów. Nie ma terapii przyczynowej tej choroby. Z uwagi na zmienność obrazu klinicznego choroby plan leczenia nierzadko jest modyfikowany. Korzysta się głównie z leków, takich jak:

• kortykosteroidy;

• leki przeciwmalaryczne;

• niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ);

• leki immunosupresyjne.

Wobec wszystkich chorych stosowane są takie zalecenia, jak:

• ochrona przed promieniowaniem UV – stosowanie kremów z filtrami i unikanie przebywania na słońcu w czasie jego największej aktywności;

• zaprzestanie palenia;

• zdrowe odżywianie;

• odpoczynek, unikanie stresu;

• podejmowanie regularnej aktywności fizycznej;

• wsparcie i pomoc ze strony bliskich, a w razie potrzeby też specjalistów.