Wnętrostwo – częsta wada wcześniaków, którą można leczyć

Czym jest wnętrostwo?

Wnętrostwo diagnozowane jest u chłopców przedwcześnie urodzonych (tzw. wcześniaków) i z niską masą urodzeniową (poniżej 2500 g). Problem dotyczy aż 30% z nich. W przypadku dzieci urodzonych o czasie wnętrostwo występuje zdecydowanie rzadziej – u około 2–5%.

Nieprawidłowość polega na zatrzymaniu jednego jądra lub obu w jamie brzusznej, w kanale pachwinowym lub ektopowego (poza drogą prawidłowego zstępowania do worka mosznowego). Naturalnie proces zstępowania jąder następuje w ostatnich tygodniach ciąży. To właśnie dlatego większość przypadków dotkniętych tą patologiczną zmianą dotyczy dzieci urodzonych przedwcześnie.

W przeważającej liczbie przypadków jądro samoistnie zstępuje w ciągu pierwszego półrocza życia dziecka. W efekcie więc w okolicy 1. roku życia wnętrostwo wciąż jest diagnozowane u niespełna 0,8–1,1% z nich.

Jakie są rodzaje wnętrostwa?

Podstawowe rozróżnienie wnętrostwa ujmuje okres rozwoju wady:

• wnętrostwo wrodzone,

• wnętrostwo nabyte.

Wnętrostwo wrodzone diagnozowane jest przede wszystkim u noworodków urodzonych przed 38. tygodniem ciąży i z wagą poniżej 2500 g. Wada w większości przypadków samoistnie zanika do ukończenia przez dziecko 12 miesięcy.

Wnętrostwo nabyte pojawia się u 1,5% chłopców około 10. roku życia. Najczęściej jest to wynik zbyt wolnego wydłużania się powrózka nasiennego w stosunku do tempa wzrostu ciała dziecka. Podczas wykonywania bilansu sześciolatka lekarz zbada Twojego syna, aby wykluczyć tę nieprawidłowość, a w razie jej stwierdzenia – podjąć odpowiednie metody leczenia.

Czy wędrujące jądro i wnętrostwo to ta sama wada?

Wnętrostwo, czyli niezstąpienie jąder (lub jądra), i wędrujące jądro u dziecka to dwa różne zaburzenia. O jądrze wędrującym mowa jest, gdy ma ono prawidłową wielkość i podczas diagnostyki pozwala się wsunąć do worka mosznowego, aby później ponownie zmienić lokalizację. Dochodzi do tego w wyniku odruchu nosidłowego, czyli skurczu mięśnia dźwigacza jądra i uniesienia gonady (np. na skutek zmiany temperatury). Jądro wędrujące może, ale nie musi, przekształcić się we wnętrostwo.

Wady rozróżnia okres występowania. Wnętrostwo pojawia się u noworodków i wraz z wiekiem stopniowo zanika. Tymczasem wędrujące jądro u niemowlaków praktycznie nie jest diagnozowane. Nasila się natomiast pomiędzy 5. a 8. rokiem życia.

Jakie są przyczyny wnętrostwa?

Choć wnętrostwo jest wadą znaną od około 200 lat, to nadal nie można z całą pewnością stwierdzić, czym jest spowodowane. Na niezstąpienie jąder do worka mosznowego ma bowiem wpływ wiele czynników: anatomicznych, endokrynologicznych, genetycznych, a nawet środowiskowych.

Niezstąpienie jąder może być spowodowane:

• zaburzeniem na linii podwzgórze – przysadka – gonady (np. niedoborem androgenów, czyli hormonów odpowiadających za formowanie się narządów płciowych),

• niepełnym zanikiem wyrostka pochwowego otrzewnej,

• powstaniem zrostów wewnątrz otrzewnej,

• wadami jądrowodu, przez który jądra zstępują do worka mosznowego,

• wadami naczyń powrózka nasiennego (sieci struktur wchodzących i wychodzących z worka mosznowego),

• wadliwym połączeniem jądra z najądrzem lub brakiem takiego połączenia,

• zmianami patologicznymi w kanale pachwinowym.

Ryzyko wnętrostwa u dzieci współwystępuje często z wadami przedniej ściany brzucha, układu moczowego i cewy nerwowej. Jest to też często diagnozowana patologia u dzieci z wadami genetycznymi, takimi jak zespoły Klinefeltera, Downa czy Noonan.

Co ciekaw, zaobserwowano, że ryzyko wnętrostwa wzrasta, jeśli płód narażony jest na oddziaływanie dietylostilbesterolu (niesteroidowego estrogenu wycofanego już z użytkowania). Zaobserwowano związek pomiędzy wpływem substancji o działaniu estrogenowym lub antyandrogenowym na rozwój nieprawidłowości. Ma to związek z udowodnioną ekspresją receptorów estrogenów i progesteronu u mężczyzn (w tkankach okołojądrowych).

Jak rozpoznać wnętrostwo?

Podstawą rozpoznania wnętrostwa u dziecka jest badanie fizykalne. Wykonuje się je w pozycji leżącej, a także siedzącej i stojącej (jeśli chłopiec potrafi już siedzieć i stać). Pierwszym symptomem tego, że nie doszło do zstąpienia jąder, może być asymetryczność jąder lub ich hipoplastyczność, czyli niedorozwój (mogący skutkować w dorosłym życiu impotencją).

Niestety nie zawsze możliwe jest wykonanie diagnostyki palpacyjnej. Jeśli jądro znajduje się w okolicy kanałowo-mosznowej, w jamie brzusznej albo zanika, wówczas mowa jest o jądrze niebadalnym. Zdarza się to nawet u 30% dzieci.

W tych wypadkach pomocna jest diagnostyka obrazowa. Lekarz może zlecić wykonanie:

• badania ultrasonograficznego (USG),

• rezonansu magnetycznego (MRI),

• angiografii rezonansu magnetycznego.

Niestety żadna z dostępnych form diagnostyki obrazowej nie pozwala z całą pewnością potwierdzić braku jądra. W takim wypadku konieczne może okazać się sięgnięcie po metody chirurgiczne: laparoskopię lub rewizję chirurgiczną.

W przypadku obustronnie niezstąpionych jąder przyczyną wady mogą być nieprawidłowości rozwoju płciowego. W takim wypadku konieczne jest wykonanie badania męskich hormonów.

Czy wnętrostwo jest dziedziczne?

Jakie są metody leczenia wnętrostwa?

Leczenie wnętrostwa u dzieci, u których nie doszło do zstąpienia jąder, może mieć charakter zachowawczy lub operacyjny. W terapii hormonalnej wykorzystuje się gonadotropinę kosmówkową (HSG) albo hormon uwalniający gonadotropinę (GnRH). Farmakoterapia okazuje się skuteczna w 20–30% przypadków. Właśnie ze względu na niską skuteczność, a także możliwe do wystąpienia skutki uboczne terapii hormonalnej zwykle metodą leczenia z wyboru jest operacja wnętrostwa u dziecka do 18. miesiąca życia.

W przypadku wnętrostwa badalnego zabieg przeprowadza się poprzez sprowadzenie jądra metodą Schoemakera i Petrivalsky’ego (z dostępu pachwinowego) albo metodą Bianchi (z dostępu mosznowego). Natomiast w przypadku wnętrostwa niebadalnego wykonuje się klasyczną orchidopeksję po uprzedniej diagnostyce w znieczuleniu ogólnym albo pierwotną orchidopeksję. Innymi opcjami są operacja Fowlera-Stewensa albo orchidektomia.

Warto mieć na uwadze, że zabiegi w obrębie kanału pachwinowego mogą uszkodzić naczynia. Choć nie przyczynia się to do żylaków, to jeśli chłopiec na późniejszym etapie życia będzie zmagał się z żylakami powrózka nasiennego, wówczas niemożliwe może okazać się przywrócenie przepływu w żyłach nasiennych poprzez ich nacięcie.