Zespół Hakima – diagnoza i terapia

Zespół Hakima – co to jest?

Zespół Hakima jest potoczną nazwą określającą wodogłowie normotensyjne. Jego nazwa pochodzi od nazwiska neurochirurga Solomona Hakima, który wraz z Adamsem w 1965 roku opisał charakterystyczną triadę objawów (zaburzenia chodu, otępienie i nietrzymanie moczu) występujących u osób w wieku podeszłym. Wodogłowie normotensyjne jest chorobą, w której przebiegu dochodzi do nagromadzenia zbyt dużej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu i ich wtórnego poszerzenia. Co istotne, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego pozostaje prawidłowe.

Zespół Hakima występuje u około 0,2% osób w wieku 70–79 lat i aż u 5,9% osób po 80. roku życia. Zachorowania dotyczą w równym stopniu kobiet i mężczyzn. Wodogłowie normotensyjne jest uważane za przyczynę 6% przypadków demencji, jednak wielu pacjentów (nawet 80%) pozostaje niezdiagnozowanych. Ma to związek z podobieństwem przebiegu zespołu Hakima do obrazu klinicznego choroby Alzheimera, choroby Parkinsona czy otępienia naczyniopochodnego.

• Sprawdź też, jakie mogą być przyczyny nietrzymania stolca i na czym polega jego leczenie.

Jakie są przyczyny wodogłowia normotensyjnego?

Nie zawsze da się określić przyczynę zespołu Hakima. Mówi się wówczas o idiopatycznym wodogłowiu normotensyjnym. Wodogłowie normotensyjne może wystąpić również wtórnie – po przebytym zapaleniu mózgu, krwawieniu wewnątrzczaszkowym, urazie mózgu lub przebytej radioterapii tej okolicy. U osób z wyżej wymienionymi czynnikami ryzyka choroba może się rozwinąć niezależnie od wieku.

Zespół Hakima – jakie są jego objawy?

Zespół Hakima ma przebieg przewlekły, postępujący. Znacznie obniża jakość życia i nieleczony z czasem uniemożliwia samodzielne funkcjonowanie. Dla wodogłowia normotensyjnego charakterystyczna jest triada objawów: zaburzenia chodu, demencja i nietrzymanie moczu. Trzeba jednak zaznaczyć, że wszystkie 3 symptomy występują tylko u 50–75% chorych.

Zaburzenia chodu

Przyczyną zaburzeń chodu u pacjentów z zespołem Hakima jest przede wszystkim ucisk włókien nerwowych w mózgu, odpowiadających za unerwienie kończyn dolnych. Objaw ten dotyczy 80–95% pacjentów z zespołem Hakima i zwykle występuje jako pierwszy. Na początku zaburzenia chodu są trudne do zauważenia. Z czasem dochodzi do wyraźnego spowolnienia chodu, „szurania” stopami i poruszania się „na szerokiej podstawie”. Trudność sprawia także obrót wokół własnej osi – aby go wykonać, chory musi zrobić kilka drobnych kroków. Oprócz tego mogą pojawić się drżenia kończyn i spowolnienie ruchów kończyn górnych.

Zaburzenia poznawcze w zespole Hakima

Poszerzenie układu komorowego mózgu prowadzi do uciskania kory mózgowej i wystąpienia objawów demencji u 80–95% chorych, m.in.:

• zaburzeń pamięci;

• zaburzeń uwagi;

• spowolnienia psychomotorycznego.

Nietrzymanie moczu

Nietrzymanie moczu u chorych zmagających się z wodogłowiem normotensyjnym jest konsekwencją rozciągania włókien nerwowych położonych w okolicy układu komorowego. Prowadzi to do stopniowej utraty kontroli nad oddawaniem moczu. Objaw ten występuje u 50–75% chorych. W początkowej fazie chorzy zgłaszają częste oddawanie moczu małymi porcjami i uczucie nagłego parcia na mocz. Z czasem dochodzi do całkowitego nietrzymania moczu.

Jakie badania wykonać u osób z objawami zespołu Hakima?

Jeżeli zauważysz, że bliska ci osoba ma objawy zespołu Hakima, zgłoś się z nią do lekarza rodzinnego. W przypadku podejrzenia wodogłowia normotensyjnego wypisze on skierowanie do neurologa, czyli lekarza specjalizującego się w zakresie diagnozowania i leczenia chorób układu nerwowego. W diagnostyce zespołu Hakima podstawowe znaczenie mają badania obrazowe – tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mózgu. Badania te umożliwiają m.in. ocenę szerokości układu komorowego w stosunku do wymiarów czaszki. U chorych wykonuje się też nakłucie lędźwiowe z pobraniem płynu mózgowo-rdzeniowego.

• Dowiedz się, jakie ćwiczenia na nietrzymanie moczu możesz wykonywać w domu!

Jakie są dostępne metody leczenia w zespole Hakima?

Leczenie wodogłowia normotensyjnego polega najczęściej na wykonaniu połączenia pomiędzy układem komorowym mózgu a jamą otrzewnową chorego. Wszczepia się wówczas specjalną zastawkę, a cały zabieg przeprowadza specjalista neurochirurgii. U osób, które z różnych względów nie kwalifikują się do operacji, stosuje się leki (inhibitory anhydrazy węglanowej) i powtarzane nakłucia lędźwiowe w celu zmniejszenia ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Nieodłącznym elementem terapii w zespole Hakima jest rehabilitacja.

Podobnie jak każdy inny zabieg operacyjny, wszczepienie zastawki komorowo-otrzewnowej wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań. U około 3% pacjentów zastawka nie działa prawidłowo, u <1% dochodzi do zakażenia pooperacyjnego, a u 3–4% powstaje krwiak podtwardówkowy. Wszelkie niepokojące objawy należy niezwłocznie zgłaszać lekarzowi.

Zespół Hakima – rokowania

Osoby z zespołem Hakima, które poddały się leczeniu operacyjnemu, mają dość duże szanse na zmniejszenie nasilenia objawów:

• u 85% chorych dochodzi do poprawy w zakresie chodu;

• 80% pacjentów we wczesnym stadium choroby i 50–60% z zaawansowanym wodogłowiem normotensyjnym widzi znaczącą poprawę funkcji pęcherza moczowego;

• u 80% chorych zmniejszają się lub ustępują zaburzenia poznawcze.

Po operacji należy liczyć się z częstymi kontrolami w gabinecie lekarskim. Specjaliści (neurolodzy, urolodzy, psychiatrzy) dokonują oceny stanu pacjenta przy pomocy szczegółowych testów, w tym:

• japońskiej skali wodogłowia normotensyjnego;

• skali równowagi Berga;

• dynamicznego indeksu chodu;

• karty pomiaru niezależności funkcjonalnej;

• skali MMSE (Mini-Mental Status Examination), czyli przesiewowego testu stosowanego do wykrycia zaburzeń poznawczych.