Zespół Hakima – diagnoza i terapia
Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) charakteryzuje się poszerzeniem komór mózgu, z zachowaniem prawidłowego ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Jego typowe objawy (zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu i demencja) określa się mianem triady Hakima. Dowiedz się, jakie mogą być przyczyny wodogłowia normotensyjnego, na podstawie jakich badań lekarza stawia diagnozę oraz na czym polega leczenie zespołu Hakima.
![zespol-hakima-diagnoza-terapia](https://images.ctfassets.net/skltjd930ae2/5UnLa1nMpP6IaUmNKr7oLd/0ad9480005bc8cb92f1b88d04e7ac0e9/zespol-hakima-diagnoza-terapia.jpg?w=1920&h=1280&fl=progressive&q=90&fm=jpg)
Polecane
![czy-zwapnienie-kosci-mozna-wyleczyc](https://images.ctfassets.net/skltjd930ae2/2kNflIFfT12NNh4h8qU5q2/6b0d8d6ed9b55c3ed0f850789827c13b/czy-zwapnienie-kosci-mozna-wyleczyc.jpeg?w=250&h=250&fl=progressive&q=50&fm=jpg&fit=thumb)
![nadmierna-potliwosc-glowy-jakie-sa-przyczyny](https://images.ctfassets.net/skltjd930ae2/5YfD85wnmeHQKUcUl7id84/819a9bc413f65cf23a8b11a0967f027c/nadmierna-potliwosc-glowy-jakie-sa-przyczyny.jpg?w=250&h=250&fl=progressive&q=50&fm=jpg&fit=thumb)
![co-najlepiej-jesc-na-uchylki-jelita-grubego](https://images.ctfassets.net/skltjd930ae2/4i8sOClJS6IjVNrluxuzEA/d2fabc1baad065e9dbc0053c9233ae9c/co-najlepiej-jesc-na-uchylki-jelita-grubego.jpg?w=250&h=250&fl=progressive&q=50&fm=jpg&fit=thumb)
![bable-po-oparzeniu-po-ilu-dniach-znikaja-czym-smarowac](https://images.ctfassets.net/skltjd930ae2/3emnAmuk1eufnAFMV74GJ2/fac262be68613e2064321455e3bcbbf4/bable-po-oparzeniu-po-ilu-dniach-znikaja-czym-smarowac.jpg?w=250&h=250&fl=progressive&q=50&fm=jpg&fit=thumb)
- Zespół Hakima – co to jest?
- Jakie są przyczyny wodogłowia normotensyjnego?
- Zespół Hakima – jakie są jego objawy?
- Zaburzenia chodu
- Zaburzenia poznawcze w zespole Hakima
- Nietrzymanie moczu
- Jakie badania wykonać u osób z objawami zespołu Hakima?
- Jakie są dostępne metody leczenia w zespole Hakima?
- Zespół Hakima – rokowania
Zespół Hakima – co to jest?
Zespół Hakima jest potoczną nazwą określającą wodogłowie normotensyjne. Jego nazwa pochodzi od nazwiska neurochirurga Solomona Hakima, który wraz z Adamsem w 1965 roku opisał charakterystyczną triadę objawów (zaburzenia chodu, otępienie i nietrzymanie moczu) występujących u osób w wieku podeszłym. Wodogłowie normotensyjne jest chorobą, w której przebiegu dochodzi do nagromadzenia zbyt dużej ilości płynu mózgowo-rdzeniowego w komorach mózgu i ich wtórnego poszerzenia. Co istotne, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego pozostaje prawidłowe.
Zespół Hakima występuje u około 0,2% osób w wieku 70–79 lat i aż u 5,9% osób po 80. roku życia. Zachorowania dotyczą w równym stopniu kobiet i mężczyzn. Wodogłowie normotensyjne jest uważane za przyczynę 6% przypadków demencji, jednak wielu pacjentów (nawet 80%) pozostaje niezdiagnozowanych. Ma to związek z podobieństwem przebiegu zespołu Hakima do obrazu klinicznego choroby Alzheimera, choroby Parkinsona czy otępienia naczyniopochodnego.
Sprawdź też, jakie mogą być przyczyny nietrzymania stolca i na czym polega jego leczenie.
Jakie są przyczyny wodogłowia normotensyjnego?
Nie zawsze da się określić przyczynę zespołu Hakima. Mówi się wówczas o idiopatycznym wodogłowiu normotensyjnym. Wodogłowie normotensyjne może wystąpić również wtórnie – po przebytym zapaleniu mózgu, krwawieniu wewnątrzczaszkowym, urazie mózgu lub przebytej radioterapii tej okolicy. U osób z wyżej wymienionymi czynnikami ryzyka choroba może się rozwinąć niezależnie od wieku.
Zespół Hakima – jakie są jego objawy?
Zespół Hakima ma przebieg przewlekły, postępujący. Znacznie obniża jakość życia i nieleczony z czasem uniemożliwia samodzielne funkcjonowanie. Dla wodogłowia normotensyjnego charakterystyczna jest triada objawów: zaburzenia chodu, demencja i nietrzymanie moczu. Trzeba jednak zaznaczyć, że wszystkie 3 symptomy występują tylko u 50–75% chorych.
Zaburzenia chodu
Przyczyną zaburzeń chodu u pacjentów z zespołem Hakima jest przede wszystkim ucisk włókien nerwowych w mózgu, odpowiadających za unerwienie kończyn dolnych. Objaw ten dotyczy 80–95% pacjentów z zespołem Hakima i zwykle występuje jako pierwszy. Na początku zaburzenia chodu są trudne do zauważenia. Z czasem dochodzi do wyraźnego spowolnienia chodu, „szurania” stopami i poruszania się „na szerokiej podstawie”. Trudność sprawia także obrót wokół własnej osi – aby go wykonać, chory musi zrobić kilka drobnych kroków. Oprócz tego mogą pojawić się drżenia kończyn i spowolnienie ruchów kończyn górnych.
Zaburzenia poznawcze w zespole Hakima
Poszerzenie układu komorowego mózgu prowadzi do uciskania kory mózgowej i wystąpienia objawów demencji u 80–95% chorych, m.in.:
zaburzeń pamięci;
zaburzeń uwagi;
spowolnienia psychomotorycznego.
Nietrzymanie moczu
Nietrzymanie moczu u chorych zmagających się z wodogłowiem normotensyjnym jest konsekwencją rozciągania włókien nerwowych położonych w okolicy układu komorowego. Prowadzi to do stopniowej utraty kontroli nad oddawaniem moczu. Objaw ten występuje u 50–75% chorych. W początkowej fazie chorzy zgłaszają częste oddawanie moczu małymi porcjami i uczucie nagłego parcia na mocz. Z czasem dochodzi do całkowitego nietrzymania moczu.
Jakie badania wykonać u osób z objawami zespołu Hakima?
Jeżeli zauważysz, że bliska ci osoba ma objawy zespołu Hakima, zgłoś się z nią do lekarza rodzinnego. W przypadku podejrzenia wodogłowia normotensyjnego wypisze on skierowanie do neurologa, czyli lekarza specjalizującego się w zakresie diagnozowania i leczenia chorób układu nerwowego. W diagnostyce zespołu Hakima podstawowe znaczenie mają badania obrazowe – tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny mózgu. Badania te umożliwiają m.in. ocenę szerokości układu komorowego w stosunku do wymiarów czaszki. U chorych wykonuje się też nakłucie lędźwiowe z pobraniem płynu mózgowo-rdzeniowego.
Dowiedz się, jakie ćwiczenia na nietrzymanie moczu możesz wykonywać w domu!
Jakie są dostępne metody leczenia w zespole Hakima?
Leczenie wodogłowia normotensyjnego polega najczęściej na wykonaniu połączenia pomiędzy układem komorowym mózgu a jamą otrzewnową chorego. Wszczepia się wówczas specjalną zastawkę, a cały zabieg przeprowadza specjalista neurochirurgii. U osób, które z różnych względów nie kwalifikują się do operacji, stosuje się leki (inhibitory anhydrazy węglanowej) i powtarzane nakłucia lędźwiowe w celu zmniejszenia ilości płynu mózgowo-rdzeniowego. Nieodłącznym elementem terapii w zespole Hakima jest rehabilitacja.
Podobnie jak każdy inny zabieg operacyjny, wszczepienie zastawki komorowo-otrzewnowej wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań. U około 3% pacjentów zastawka nie działa prawidłowo, u <1% dochodzi do zakażenia pooperacyjnego, a u 3–4% powstaje krwiak podtwardówkowy. Wszelkie niepokojące objawy należy niezwłocznie zgłaszać lekarzowi.
Zespół Hakima – rokowania
Osoby z zespołem Hakima, które poddały się leczeniu operacyjnemu, mają dość duże szanse na zmniejszenie nasilenia objawów:
u 85% chorych dochodzi do poprawy w zakresie chodu;
80% pacjentów we wczesnym stadium choroby i 50–60% z zaawansowanym wodogłowiem normotensyjnym widzi znaczącą poprawę funkcji pęcherza moczowego;
u 80% chorych zmniejszają się lub ustępują zaburzenia poznawcze.
Po operacji należy liczyć się z częstymi kontrolami w gabinecie lekarskim. Specjaliści (neurolodzy, urolodzy, psychiatrzy) dokonują oceny stanu pacjenta przy pomocy szczegółowych testów, w tym:
japońskiej skali wodogłowia normotensyjnego;
skali równowagi Berga;
dynamicznego indeksu chodu;
karty pomiaru niezależności funkcjonalnej;
skali MMSE (Mini-Mental Status Examination), czyli przesiewowego testu stosowanego do wykrycia zaburzeń poznawczych.
Jeśli obawiasz się wystąpienia zespołu Hakima albo chcesz uzyskać pomoc w leczeniu już trwającej choroby, sprawdź, co możesz zyskać dzięki Polisie Zdrowie Welbi. To prywatne ubezpieczenie zdrowotne może dać Ci łatwy i szybki dostęp do lekarzy pierwszego kontaktu i specjalistów oraz wielu badań, w tym laboratoryjnych, obrazowych i czynnościowych (nawet blisko 300 badań w najbardziej rozbudowanym pakiecie OCHRONA GOLD). Wypełnij formularz i otrzymaj ofertę, a po opłaceniu składki możesz zyskać m.in.:
konsultacje u lekarzy specjalistów bez skierowania (nawet 39 specjalistów w pakiecie OCHRONA GOLD, w tym neurolog),
dostęp do minimum 190 badań diagnostycznych, w tym do diagnostyki obrazowej, np. RTG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny,
wizyty u lekarzy bez konieczności czekania w długich kolejkach – ze specjalistą skonsultujesz się z reguły w ciągu 3 dni roboczych, a z lekarzem POZ w ciągu 1 dnia,
opiekę w placówkach na terenie całego kraju – prawie 3500 placówek współpracujących z ubezpieczycielem w 650 miastach Polski,
inne korzyści w zależności od pakietu.
Wypełnij formularz i zamów ofertę. Sprawdź, co możesz zyskać, wybierając pakiet Polisy Zdrowie Welbi. Ochrona ubezpieczeniowa działa niemal od razu po opłaceniu pierwszej składki.
- Das J., Biagioni M., Normal Pressure Hydrocephalus, „StatPearls” 2023, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK542247/ [dostęp: styczeń 2024].
- Gavrilov G. i in., Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus (Hakim-Adams Syndrome): Clinical Symptoms, Diagnosis and Treatment, „Psychiatria Danubina” 2019, https://www.psychiatria-danubina.com/UserDocsImages/pdf/dnb_vol31_noSuppl%205/dnb_vol31_noSuppl%205_737.pdf [dostęp: styczeń 2024].
![Author lek. Agnieszka Żędzian picture](https://images.ctfassets.net/skltjd930ae2/4h1Z0kmxWvsIy9anRjTYyJ/09497a9a9a57997570e9fa8acab795b2/Agnieszka_____dzian.jpeg?w=100&h=100&fl=progressive&q=90&fm=jpg&fit=thumb)
Powyższy materiał ma wyłącznie charakter edukacyjno-informacyjny, nie jest poradą lekarską i nie zastępuje konsultacji z lekarzem. Przed zastosowaniem się do wskazówek lub informacji o charakterze specjalistycznym zawartych w Welbi należy skonsultować ich treść z lekarzem. Welbi dokłada najwyższych starań, aby treść publikowanych materiałów był najlepszej jakości, ale nie ponosi odpowiedzialności za ich zastosowanie bez konsultacji z lekarzem.